بیماری پروانه ای چیست و علت آن

بیماران پروانه ای

بیماری ای بی یا پروانه ای در روزهای اول پس از تولد یا بدو تولد با تاول هایی در نقاط مختلف پوست ظاهر می شود که متاسفانه انواع شدیدتر آن در خاورمیانه و کشورهای اسلامی به دلیل رواج ازدواج های فامیلی مشاهده می‌شود.

بیماری پروانه ای

بیماری پروانه ای(اپیدرمولیز بولوسا) با نام بین المللی « EB» با همان ای بی:

بیماری خاص و دردناک وحشتناکی است که در اثر یک جهش ژنتیکی بوجود می‌آید .

از بدو تولد تا پایان عمر همراه بیمار خواهد بود و درمان هم ندارد و فقط باید کنترل شود.

برای آن درمانی وجود ندارد و تنها با راه‌های پرهزینه می‌توان از سختی آن کم کرد.

عامل این بیماری نیز ازدواج‌های فامیلی می‌باشد.

بیماری پروانه‌ای در بافت‌های پوستی رخ می دهد بصورتی که در پوست و غشای مخاطی تاول ایجاد می‌کند.
بخاطر نازک شدن پوست در اثر این بیماری به آن پروانه‌ای می‌گویند و می‌تواند ملایم و یا کشنده باشد.در
این بیماری پوست به شدت حساس و شکننده می‌شود.
بطوریکه کوچکترین خراش موجب تاول‌های دردناک خواهد شد.
این حساسیت گاهی به حدی است که فرد نمی‌تواند حتی لباس بپوشد و یا باعث از دست دادن قسمتی از
اعضای بدن خود شود که این اتفاق سرانجام به مرگ وی منجر می‌شود.یک بیماری ارثی در بافت‌های پوستی می‌باشد که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می‌کند.

شیوع این بیماری ۱ در ۵۰۰۰۰ است.

شدت بیماری از ملایم تا کشنده تغییر می‌کند و می تواند فرد را بکشد.

این بیماری از یک جهش ژنتیکی در کراتین یا کلاژن ایجاد می‌شود.

این بیماری در تمامی گروه های قومی و نژادی رخ می دهد و به طور مساوی بر مردان و زنان اثر می کند.

در نتیجه، پوست به شدت شکننده خواهد شد و کوچکترین اصطکاک یا آسیبی لای‌های پوستی را جدا کرده و ایجاد تاول می‌کند.

افراد دچارشده به این بیماری در معرض ریسک سرطان پوست می‌باشند.

 

بیماری پروانه ای
بیماری پروانه ای

 

پوست شامل دو لایه می‌باشد:

– لایه خارجی که روپوست(اپیدرمیس) خوانده می‌شود

– و لایه داخلی، پوست (درمیس)

در افراد سالم، قلاب‌های پرتئینی که از کلاژن ساخته شده‌اند بین دو لایه وجود دارند که مانع حرکت مستقل (اصطکاکی) این دو لایه می‌شوند.

در افراد مبتلا به‌ای بی، این دو لایه پوستی فاقد این پروتئین بوده و کوچکترین عملی که باعث ایجاد اصطکاک بین دو لایه می‌شود (مثل مالیدن یا فشار) ایجاد تاول و زخم‌های دردناک می‌کند.

مبتلایان به‌ ای بی درد خود را با سوختگی درجه سه قابل مقایسه می‌دانند.

لازم به ذکر است که این بیماری به هیچ وجه واگیر نیست.امروزه نیز مرکزی به نام «خانه ای بی» جایی برای تسکین زخم‌های پروانگی است که به نیازمند کمک‌های مالی نیز می‌باشند.

آمار بیماری پروانه ای

از هر ۱ میلیون نفر ۵۰ نفر با بیماری ای بی به دنیا می‌آیند و در جمعیت فعلی از هر
۱ میلیون نفر ۹ نفر مبتلا می‌باشد.
این بیماری در همه جای دنیا و در هر نژادی شایع بوده و هر دو جنس را مبتلا می‌کند.

درد و دل های یک بیمار مبتلا به ای بی

مادرمریم پانزده ساله که مبتلا به بیماری ای بی است، می‌گوید:« یک هفته پس از زایمان هنگامی که فرزندم را بعد ازمراقبت‌های ویژه برای نخستین بار دیدم فکر نمی کردم که جوش کوچک گوشه لبانش روزی به یک فاجعه در زندگی دلبندم تبدیل شود.» مینا مادر مریم می‌گوید:« آن جوش کوچک پانزده سال پیش حالا به گونه‌ای افزایش یافته که انگار بدن مریم را درآب داغ جوشانده‌اند. پوست بدن فرزندم پس از شکافتن تاول‌ها، چروکیده و دچار زخم‌هایی همراه با خونریزی شده است.» وی می‌افزاید:« زخم انگشت‌ها به یکدیگر چسبیده‌اند که در این بین پوسیدگی دندان‌ها، تاخیر چندین ماهه در اجابت مزاج، پیشروی زخم بستر نیز بر این زخم‌ها مضاعف شده است.»

بیمار پروانه‌ای، تمثیل یا واقعیت

مادر مریم در پاسخ به چگونگی مراقبت‌های روزمره فرزندش می‌گوید:« تاول‌ها را هر روز با سرنگ تخلیه و آن‌ها را می‌شکافم تا عمیق نشود و گسترش پیدا نکند در غیر این صورت تاول‌ها دچار عفونت شده و دیگر ترمیم نمی‌شوند.» همچنین به دلیل آن‌که پوست شکننده و بسیار حساس شده است هر گونه تماس منجر به متلاشی شدن پوست و زخمی شدن آن می‌شود. به حق بیماری ای بی را پروانه‌ای نامیده اند چرا که این گروه از بیماران به دلیل ویژگی‌های خاص بیماری با اندک ضربه یا تماس ملایمی همچون پروانه‌ای می‌شکنند و خرد می‌شوند.

 

بیماری پروانه ای
بیماری پروانه ای

 

 

آرزوی بهبود برای بیماران پروانه ای

Get real time updates directly on you device, subscribe now.